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Tratamientos y terapias

El panorama de las personas que padecen hemofilia ha cambiado drásticamente a lo largo de las décadas. La atención y cuidados terapéuticos han contribuido a una mejorar calidad de vida, al igual que nuestros conocimientos científicos acerca de esta enfermedad. Descubre más sobre el tratamiento y el abordaje multidisciplinario de la hemofilia.

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Tratamiento de la hemofilia

Los avances en el conocimiento científico sobre la hemofilia han dado lugar a que cada vez más personas reciban la ayuda y el tratamiento adecuados. El panorama de cuidados de la hemofilia ha mejorado enormemente a lo largo de las décadas.

El tratamiento de la hemofilia se conoce generalmente como “sustitución de factores”. Consiste en la administración de una dosis concentrada del factor de coagulación deficiente, que dependerá del tipo de hemofilia que se padezca (VIII para hemofilia A o IX para hemofilia B) y de su gravedad.

El tratamiento estándar para todos los pacientes con hemofilia grave es la administración periódica (profilaxis) de factores de coagulación (terapia de sustitución) u otros fármacos para detener las hemorragias. Este tratamiento comienza a una edad muy temprana (en algunos casos incluso antes de los 3 años). Las guías clínicas de tratamiento de la hemofilia más recientes no recomiendan el tratamiento “a demanda” como opción de tratamiento a largo plazo.

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Desarrollo de inhibidores

La aparición de inhibidores supone una dificultad significativa en el tratamiento y el cuidado de la hemofilia. Los inhibidores se producen por una respuesta inmunitaria del propio organismo a la terapia con concentrados de factores de la coagulación, lo que produce que el tratamiento “estándar” de la hemofilia se vuelva ineficaz. La comunidad médica y científica sigue trabajando para prevenir el desarrollo de inhibidores, así como para establecer la mejor forma de gestionar el tratamiento de quienes los han desarrollado. Algunos de estos tratamientos son:

• Agentes by-pass: para tratar los episodios hemorrágicos. En lugar de reponer el factor que falta, eluden (o evitan) el factor de coagulación bloqueado por el inhibidor, ayudando así al organismo a formar un coágulo por otra vía para detener el sangrando.
• Anticuerpos biespecíficos: son proteínas artificiales diseñadas para imitar la función del factor de coagulación inhibido. Juntan dos proteínas que intervienen en el proceso de coagulación, para favorecer el proceso natural de coagulación que ayudará a detener el sangrado.
• Inducción de la inmunotolerancia (ITI): consiste en la administración consecutiva de grandes dosis del factor de coagulación inhibido de tal forma que, con el paso del tiempo, el propio sistema inmune termina por acostumbrarse al factor de coagulación y elimina los inhibidores de la sangre. Sin embargo, el proceso puede tardar bastante tiempo, desde meses hasta años de tratamiento.

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Un abordaje terapéutico multidisciplinario

En la hemofilia existen muchos aspectos diferentes. Los avances en los tratamientos han logrado que las personas que viven con hemofilia presenten ahora un menor riesgo de sangrados que hace décadas. El abordaje actual de la hemofilia adopta un enfoque más global, centrado en el ejercicio físico, en una vida activa y en la salud mental. Para obtener más información, visita “Vivir con hemofilia” donde encontrarás orientación sobre cómo mantener tu actividad física, tu salud articular y tu salud mental.

Los planes de tratamiento individualizado son diseñados con la ayuda de un equipo médico multidisciplinario. Si eres cuidador o vives con hemofilia y buscas información más específica sobre el tratamiento, visita nuestra sección “Habla con tu profesional médico” para orientar tus conversaciones con el equipo multidisciplinario.

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Bibliografía

Srivasta A et al, Haemophilia. 2020;26 Supl. 6:1-158

Carcao M y Goudemand J, Inhibitors in Hemophilia: A primer, World Federation of Hemophilia. Noviembre de 2018. N.º 7.

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